Criterii de anemie (OMS): pentru bărbați: nivel de hemoglobină

Clasificarea clinică și patogenetică a anemiilor: I. Anemie cauzată de pierderi acute de sânge II. Anemii rezultate din eritropoieza deficitară III. Anemii rezultate din distrugerea crescută a eritrocitelor. IV. * Anemii care se dezvoltă ca urmare a cauzelor combinate;

II. Anemii rezultate din eritropoieza deficitară Datorită maturizării deficitare (microcitice): Deficiență de fier; Încălcarea transportului de fier; Încălcarea utilizării fierului; Încălcarea reutilizării fierului; 2) Datorită diferențierii eritrocitelor afectate; A / anemie hipoplastică (congenitală, voi dobândi.) Anemie disteritropoietică; 3) Datorită proliferării afectate a celulelor progenitoare eritropoiezei (macrocite); Deficiență de B12; Deficitul de folat;

III. Anemii rezultate din distrugerea crescută a eritrocitelor 1) Hemoliză dobândită (nu cauze eritrocitice): Autoimună; Neimune (otrăvuri, medicamente etc.) traumatice (valve artificiale, hemodializă); Clonal (PNG); 2) Hemoliza datorată anomaliilor eritrocitelor: membranopatii; Fermentopathy; hemoglobinopatie; 3) Hipersplenism - hemoliză intracelulară (la început nivelul plachetarului scade, anemia se dezvoltă mai târziu);

Descriere: Orice boală infecțioasă și inflamatorie a organismului este însoțită de o scădere a nivelului de producție a globulelor roșii din măduva osoasă, iar acest lucru duce la scăderea cantitativă a acestora în sânge. Dar, anemia în bolile cronice se poate dezvolta numai dacă boala este cronică și este severă. Nivelul anemiei este direct legat de gravitatea bolii cronice.

Deci, anemia bolilor cronice apare în următoarele cazuri: infecții cronice, procese cronice inflamatorii în organism, insuficiență renală cronică, colagenoze, tumori maligne, boli ale sistemului endocrin, boli hepatice cronice și sarcină. Bolile cronice duc cel mai adesea la diferite tipuri de anemie la bătrânețe. Iar cel mai popular tip de anemie este apoi anemia de reutilizare a fierului, când capacitatea organismului de a absorbi fierul scade, în timp ce durata de viață a eritrocitelor este scurtată și apare pierderea de sânge microscopic în organism.

Simptomele Anemiei de boli cronice, datorită dezvoltării sale lente și a cursului ușor (însoțitor), de regulă, nu prezintă simptome. Toate manifestările se referă, de obicei, la acele boli împotriva cărora sau din cauza cărora se dezvoltă anemia. Și totuși, simptomele care manifestă anemie în curs de dezvoltare includ oboseală crescută a corpului, slăbiciune generală, scădere accentuată a capacității de lucru, iritabilitate evidentă, amețeli frecvente, somnolență, senzații zgomotoase în urechi, „zboară” în fața ochilor, ritm cardiac rapid și scurtă respirație în timpul efortului fizic. sau în repaus.

Diagnostice Toate metodele utilizate pentru diagnosticarea anemiei bolilor cronice depind de boala cronică în sine, împotriva căreia se dezvoltă anemia. Dar, în orice caz, dacă anemia are loc în organism, atunci, fără eșec, pacientului i se atribuie un general și analiza biochimică puncție de sânge și măduvă osoasă pentru a stabili natura și tipul de anemie.

Tratament Anemia, care se dezvoltă pe fond sau din cauza unei boli cronice, nu are nevoie de tratament separat. Toate metodele în acest caz vor avea ca scop eliminarea cauzei dezvoltării anemiei, adică tratarea bolii cronice în sine. În momentul diagnosticării, anemia primară trebuie exclusă și apoi, pentru fiecare caz specific, este selectat un curs de tratament și o tehnică terapeutică. De exemplu, inflamația renală este tratată cu terapia de înlocuire a eritropoietinei, ceea ce duce la corectarea anemiei în curs de dezvoltare. Pentru a reduce severitatea procesului anemic și a îmbunătăți stare generală pacientul poate fi administrat pacientului subcutanat cu eritropoietină în doze moderate, urmată de reducerea acestora. Aceasta se face nu mai mult de trei ori la fiecare șapte până la opt zile. În tratamentul anemiei cu eritropoietină, este necesar un control medical strict al tensiunii arteriale intravenoase și intracraniene ale pacientului, deoarece acest medicament poate provoca accident vascular cerebral, tromboză și hipertensiune. În rare cazuri excepționale, când anemia unei boli cronice ia o formă severă, se utilizează o metodă de tratament, cum ar fi transfuzia globulelor roșii. De asemenea, pot fi utilizate metode de terapie hormonală și transfuzie de sânge (transfuzie de sânge).

IN ABSENTA. Novikova

Anemie aplastica

Anemia aplastică (sinonim pentru aleukia malignă) este o suprimare bruscă a tuturor celor trei germeni hematopoietici, în absența semnelor de tumori ale țesutului hematopoietic.

A fost descris prima dată de Ehrlich în 1888 ca diateză hemoragică pe fundalul depresiei nervoase a hematopoiezei.

O boală polietiologică cauzată de factori exogeni și endogeni. Distingeți dintre ereditar și dobândit.

Factorii etiologici ai anemiei aplastice dobândite:

Factorii chimici (benzen, vapori de mercur, acizi, lacuri, coloranți etc.)

Factorii fizici (radiații ionizante)

Medicamente (citostatice, antibiotice, anticonvulsivante)

Infecții, în special virale

Factorii endocrini precum hipotiroidismul

Tumori benigne ale timusului

Hematopoieză intensă (criză hipoplastică în anemii hemolitice)

Deplasarea hematopoiezei normale în leucemie, metastaze tumorale în BM

Mecanisme autoimune, izoimune

Inhibarea sintezei eritropoietinei

Pancitopenie splenogenă

Motivele dezvoltării a aproximativ 50% din anemiile aplastice nu au fost clarificate.

statele

hematopoieza

Substratul patomorfologic - inhibarea generală a hematopoiezei - panmielopatie. Probabil sub influența factorilor nefavorabili (sau a factorilor imunitari?), Celula stem mamă sau microenvironamentul său hematopoietic este afectată (asigură reglarea funcțiilor și diviziunea celulelor stem) → anemie hipoplastică → progresia procesului → implicarea tuturor germenilor - se dezvoltă pancitopenia.

Uneori, o singură încolțire este implicată în proces - aplazie parțială a celulelor roșii - eritroblastoftisis. În acest caz, anticorpii anti-eritrocite pot fi detectați (mai des G, în unele A).

hipoplazica

Slăbiciune, paloare, scăderea performanței, diateza hemoragică a localizării multiple,complicații septice. La examinare: frecvență cardiacă crescută, inimă mărită, tonuri înăbușite, murmur sistolic în principal la vârful inimii. Ecografia deja în primele luni ale bolii - o ușoară creștere a ficatului, o creștere a densității acustice a parenchimului și a eterogenității structurii ecoului. Nu există mărirea splinei în AA... Dacă este detectată splenomegalie, diagnosticul este revizuit.

Pentru a confirma diagnosticul, un studiu CM, trepanobiopsia este obligatorie

Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât este mai rău prognosticul bolii. Principalul tratament este transplantul de măduvă osoasă.

Indicatori de laborator pentru anemia hipoplastică

Sânge periferic:

Anemie hipercromă normo-rară

Aniso- și poikilocitoza sunt nesemnificative

Nu există reticulocite, cu natură imună - o ușoară reticulocitoză

Leucopenie persistentă cu neutropenie (chiar și cu adăugarea unei infecții secundare), eozinofilie relativă și / sau limfocitoză.

Trombocitopenie, macrocitoză plachetară, trombocitopatie

ESR (până la 30-50 mm / oră)

Fier seric (N)

aplastică

Mielogramă: BM este săracă în elemente nucleate, maturizarea întârziată a celulelor eritro-, leucou și trombocitopoieză. ↓↓↓ numărul de megacariocite (în AA severă, acestea nu sunt detectate). Index indice de maturizare a neutrofilelor (N 0,6-0,8, la pacienți 0,9 - 6,6). Conținutul total al elementelor celulare din seria neutrofilă scade, iar procentul de limfocite și celule plasmatice crește. Există o întârziere la maturizarea eritro- și normoblastelor. Sideroblasturi chiar și cu niveluri normale de fier seric.

Studiul unui trepanobiopat - vă permite să faceți un diagnostic final. Cu TAA, BM roșie este înlocuită aproape complet de grăsime.

Criterii internaționale de evaluare a gravității anemiei aplastice

anemie aplastica

Nu e greu

Index

periferic

Numărul hematocritului< 0,38

Celulele neutrofile< 2,5 109/л

Celulele neutrofile< 0,5 109/л

trombocitele<20 109/л Ретикулоцитов < 1,0%

Index

os

Variază gradul de scădere a celularității măduvei osoase

Semnificativ

declin

celularitatea măduvei osoase, celulele mieloide

Diferenţial

diagnosticare AA

Leucemie acută (explozii, splenomegalie, limfadenopatie)

Agranulocitoza (infecție, practic nu există reducerea încolțirii roșii a măduvei osoase, numărul de megacariocite nu scade).

Mieloza subleucemică (hepato- și splenomegalie, metaplazie mieloidă și fibroza parenchimului de organ, elemente de blast din PC și BM)

Sindrom mielodysplastic (diseryterropoiesis, disgranulo și dystrombocitopoieza)

Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (hemoglobinurie, hemosiderinurie; bilirubină liberă și Hb în plasmă)

Anemie aplastică Fanconi

Cea mai frecventă dintre formele ereditare ale bolii.

Deteriorarea generală a hematopoiezei + anomaliilor de dezvoltare (absența sau hipoplazia degetului mare pe mână, absența sau subdezvoltarea razei, microfalmelor, tulburărilor endocrine, pigmentarea zonelor pielii protejate de lumină - axilă etc.)

Sânge periferic: pancitopenie, anemie normocromică, mai rar hipercromă (apoi macrocitoză), poikilocitoză mixtă pronunțată, granularitate bazofilică, fără reticulocite, leucopenie, trombocitopenie, sindrom hemoragic, ESR - 30-80 mm / oră.

Punctate CM: scădere progresivă a elementelor celulare, numărul de celule plasmatice și bazofile poate fi crescut.

În stadiul extins, KM este golit (panmyeloftis).

Anemii deficitare (alimentare) Hemoglobina scăzută este asociată cu aportul insuficient de factori eritropoietici în organism. Cea mai frecventă formă de anemie, în special în rândul copiilor și femeilor însărcinate Aproximativ 80% din anemiile cu deficit sunt datorate deficitului de fier predominant.

Definiție, epidemiologia IDA este o scădere a HB pe unitatea de volum de sânge din cauza lipsei unui astfel de factor eritropoietic ca fierul. Cel mai adesea, deficiența de fier apare la copiii cu vârsta sub 3 ani, în special în a doua jumătate a primului an de viață, OMS, 2002 - în lista celor mai frecvente boli IDA - locul 1 Cel mai mare risc de dezvoltare a IDA - copii de vârstă fragedă și pubertate și femei de vârstă fertilă

Epidemiologia deficitului de fier Deficitul de fier conform OMS,% dintre sugari 43% sub 4 ani 37% de la 5 la 12 ani Rusia - deficit de fier La copii mici până la 85% La școlari - mai mult de 30% IDA conform OMS, 1% - 39% (dezvoltare) până la 4 ani 5,9% (dezvoltare) - 48,1% (dezvoltare) între 5 și 14 ani Rusia - IDA evidentă la 1 g. 1/2 copii

Rolul fierului în organism Participare la viața fiecărei celule O componentă indispensabilă a diferitelor proteine \u200b\u200bși sisteme enzimatice Oferă nivelul necesar de metabolism aerobic sistemic și celular Participă la reacții redox Distrugerea produselor peroxidare Are un rol important în menținerea unui nivel ridicat de rezistență imunitară a organismului Oferă creșterea organismului și a nervilor, mielinizarea fibrelor nervoase, funcționarea normală a creierului Ca parte a hemoglobinei, participă la transferul de oxigen

Consecințe ale ID (datorită scăderii Fe în țesutul creierului) Decelerarea dezvoltării motorii și a coordonării afectate Întârzierea dezvoltării vorbirii și a realizărilor scolastice Tulburări psihologice și de comportament Retard mental 80% din fierul găsit în creierul adult este păstrat în prima decadă a vieții

Fonduri de fier Geminal (eritrocit) - 60% (la copii mici - 80%) Hemoglobină (heme \u003d protoporfirină + fier) \u200b\u200bȚesut Mioglobină (transport de oxigen în mușchi) Enzime de fier (citocromuri, catalază, peroxidază, succinat dehidrogenază, oxidantele xantinei) Transferrin Rezerva Ferritina (ficat, muschi) Hemosiderina (macrofage la nivelul creierului, splinei, ficatului) fier heme fier non-heme

Absorbția fierului Aproximativ 10% din fierul alimentar este absorbit în duoden și partea inițială a intestinului subțire Cu ID, zona de absorbție se extinde distal fier Heme - 20% absorbție Heme - enzimă oxigenază Fier non-heme - 3-8% absorbit în alimente în principal Fe +3 Fe este absorbit mai bine +2 Fe +3 este redus la Fe +2 sub influența HCl Din laptele matern - 49%, din laptele de vacă - 10%

Reglarea absorbției fierului prin enterocite Celulele endoteliale ale mucoasei intestinale conțin transferină și feritină Transferrina transferă fierul în membrană Oxidarea cu fierul + apoferritina a feritinei enterocite (3 arbori) Prin membrana celulară în plasmă - doar 2 arbori utilizând proteina transportoare DCT1 (cationorter divalent) Fără ID - sinteză excesivă de apoferritină, fierul este păstrat în celulă în combinație cu feritina și se pierde din cauza descuamării epiteliului după 2-3 zile. Cu ID, sinteza DCT1 este crescută, sinteza apoferritinei este redusă, transferul fierului în plasmă este crescut

Transportul fierului în sânge Fe în patul vascular se combină cu transferrina Transferrina este sintetizată în ficat, leagă 2 molecule Fe +3 Poate lega crom, cupru, magneziu, zinc, cobalt, dar afinitatea acestor metale este mai mică decât cea a fierului Transferrina transferă fierul în măduva osoasă, țesuturile , depozit La un adult, 90% din circulația fierului are loc într-un ciclu închis La copii, în plus, există o acumulare de fier endogen pentru a asigura creșterea și creșterea volumului de sânge. Plasma primește fier și din eritrocitele distruse, după descompunerea mioglobinei, enzimelor tisulare

Metabolizarea intracelulară a fierului Pentru intrarea fierului în celulă pe membrană, receptorii de transferină (TP) Complexul Fe +3 -transferrin-receptor prin endocitoză intră în celulă, unde este disociat Fierul este utilizat în viața celulei sau este depus în el sub formă de feritină Transferrina este eliberată în fluxul sanguin Receptorul revine la suprafața celulei, unii dintre receptori sunt aruncați de către celulă în sânge, formând receptori solubili (PTP) care pot lega transferrina Cu ID-a crescut TP expresie pe membrană PTP crescută Scăderea feritinei intracelulare

Depunere de fier Ferritină - proteină apoferritină + oxid nitru Fe +3 (FeOOH) În medie, 1 moleculă de feritină conține aproximativ 2000 de atomi de Fe +3 Ferritina este localizată în principal intracelular Ferritina care circulă în sânge nu este practic implicată în depunerea de fier, dar nivelul acesteia se corelează cu nivelul Hmosiderin depus - cristalizarea feritinei în siderozomi + alte componente Într-un macrofag în stare amorfă Insolubil în apă fierul este greu mobilizat și practic nu este utilizat

Motive ante și intranatale pentru dezvoltarea ID (ID endogenă) Transportul transcentcental al fierului are loc doar într-o direcție - de la mamă la făt, împotriva gradientului de concentrație al M. b. afectat în boli și toxicoza a 2-a jumătate a sarcinii, când funcția placentei este afectată La copiii prematuri, copiii de la sarcini multiple, depozitele de fier la kg de greutate nu diferă de cele ale nou-născuților sănătoși Copiii cu greutate corporală scăzută îl câștigă rapid, apoi deficiența de fier afectează Feto în general -transfuzie materna fetala, fetala Legatura precoce si tardiva a cordului Sângerare în timpul travaliului

Cauze postnatale ale dezvoltării ID-ului Aport insuficient de fier Alimentare artificială Consumul scăzut de carne (heme), pește, legume, fructe Biodisponibilitatea fierului scade odată cu creșterea conținutului de fosfați, fitate, oxalați, tanin, calciu în alimente Cerințe crescute Creștere rapidă la începutul copilăriei, pubertății mici și mari greutate la nastere

Motive postnatale pentru dezvoltarea ID-ului Pierderi excesive Descuamarea intensivă a epiteliului (diateză exudativă, boli de piele, diaree, sindrom de malabsorbție) sângerare din tractul gastrointestinal, nazal, uterin, invazii helmintice (absorbția fierului de către cârlig) Transmiterea fierului diminuat Sindromul de transferină în hipoprotefemie încălcarea funcției proteice-sintetice a ficatului, sindrom de malabsorbție)

Patogenia ID este prima care a consumat fondul de rezervă de fier - deficiență de fier prelat La adulți - o creștere a absorbției în intestin Acest lucru nu se întâmplă la copii (o scădere a activității enzimelor de ferroabsorbție) Apoi se consumă fondurile de transport și țesuturi - LJ Scăderea activității enzimelor care conțin fier Sintopenic

Patogeneza IDA IDA - afectează fondul hemo-perturbat includerea fierului în heme Crește numărul de celule tinere, neemoglobinizate Normoblastele se maturizează mai lent Divizia celulelor premature, formarea de microcite Hipocromia globulelor roșii este cauzată de un conținut scăzut de hemoglobină cu un nivel relativ normal de eritrocite Scădere de hipo

Clinica IDA (simptome generale) Gravitatea clinicii nu depinde de severitatea anemiei, ci de durata bolii, de adaptarea la hipoxie. absența simptomelor cu scăderea Hb M. b. o clinică clară cu LVH Hipoxie cerebrală și deficiență de fier tisular Retardarea dezvoltării psihomotorii (vârstă fragedă) Astenie, oboseală, lipsa respirației cu ph.n., leșin, deteriorare a performanței academice (școlari) Pallor - de obicei cu o scădere semnificativă nivelul Нв, dar m. și cu LVH (cu fenomenul de șanțare - descărcarea de sânge în vase mai mari ale pielii) Tahicardie, modificări ale sonorității sunetelor inimii, murmur sistolic, tendință de scădere a tensiunii arteriale În anemie severă, limitele somnului relativ al inimii sunt extinse, dimensiunile ficatului și splinei se măresc

Clinica IDA (simptome sideropenice) Modificări distrofice la nivelul pielii și a derivatelor sale Piele uscată, aspră Păr subțire și fragil, despicat Unghiile pierd strălucire, exfoliază, aplatizează, transversă și longitudinală are striație Koilonychia (practic nu apare până la 3 ani) Glucită atrofică, stomatită unghiulară, gastrită atrofică Scăderea poftei de mâncare, perversiune gustativă (pica chlorotica), simțul mirosului Slăbiciune musculară Incontinență urinară la tuse, enurezis Scădere a imunității

După severitate Nivelul hemoglobinei 120 (110) - 90 g / l - g / l ușor - moderat sub 70 g / l - nivel sever de eritrocit 3,5-3,0 x / l 3,0-2,5 x / l mai puțin de 2,5 x / l

Indici de eritrocite Indicele de culoare CP \u003d Нвх3 / er \u003d 120х3 / 400 \u003d 0,9 (N \u003d 0,8-1,0) SSGE (MCH) SSGE \u003d HB / er \u003d 120/4 \u003d 30 pg (N \u003d 24-33 pg) 1 pg \u003d g SCGE (MCHC) SCGE \u003d Нвх0.1 / Нt \u003d 120х0.1 / 0.4 \u003d 30% (N \u003d 30-38%) Volumul mediu de eritrocite (MCV) MCV \u003d Нtх1000 / er \u003d 0, 4x1000 / 4 \u003d 100 fl (μm 3) (N \u003d 75-95 fl) pot fi măsurate

Analiza sanguină clinică pentru IDA Nivelul hemoglobinei este redus Nivelul eritrocitelor este ușor redus sau norma CP, SSGE, SAGE, MCV este redusă Diametrul eritrocitelor - anisocitoză cu tendință la microcitoză Forma de eritrocite - poikilocitoză Eritrocitele sunt hipocromice (normal 1) scădere, ESR crescut (scăderea vâscozității sângelui) Reticulocitoză - cu sângerare sau o reacție la terapie cu preparate de fier

Indicatori ai metabolismului fierului SF - μmol / l Fier seric asociat cu transferina TIBC - până la 1 an - 53 - 72 μmol / L, după 1 an - μmol / L Transferină totală, siderofilină - cât fier poate lega toată transferrina plasmatică (saturația completă niciodată nu are loc) LVSS este 2/3 din TIBSS Cantitatea de fier pe care plasma o poate lega suplimentar LVSS \u003d TJSS-SJ CST - 25-40% CST \u003d SJ / TZHSS x100%

Indicatori ai metabolismului fierului - DSU - nu mai puțin de 0,4 mg / zi SF mai mult de 12 μg / L Eșantioane cu fier radioactiv (studiul absorbției fierului etichetat) la copii Nu se efectuează Numărul de sideroblaste (colorare cu albastru prusian) 22-30% din celulele eritroidiene ale măduvei osoase, siderocitelor - fracții de procent (fierul este utilizat treptat pe măsură ce se maturizează) Receptori solubili ai transferinei

Parametri biochimici în IDA și LHD Nu se determină în timpul tratamentului cu preparate de fier Nivelul de FS este redus sub 14 μmol / L TIBC este crescut compensatoriu mai mult de 63 μmol / L VVSS este crescut cu mai mult de 47 μmol / L CST este redus sub 17% (15%) DSU este redus mai puțin de 0, 4 mg / zi Nivelul SF este redus sub 12 μg / L Numărul de sideroblasti este redus Concentrația receptorilor solubili ai transferrinei este crescută

Diagnostic diferențial FormClinicAdicțional Megaloblastic Subictericitate, tulburări neurologice, număr complet de sânge: anemie hipercromică, macrocitoză, este posibil ca megaloblastii să intre în sângele periferic; punctual sternal: tip megaloblastic de hematopoieză Crizele hemolitice hemolitice, splenomegalie; anemie dobândită - debut acut, congenital - stigmatizarea disembriogenezei; număr complet de sânge: anemie normocromică, reticulocitoză, afectare ARE; anemie congenitală - forme anormale ale globulelor roșii; biochimia sângelui: o creștere a nivelului de bilirubină datorată indirectă, o creștere a nivelului de SJ; punctual sternal: iritare a liniei eritroidiene

Diagnostic diferențial Sindromul hemoragic hipoplazic, ficat mărit și splină; anemie congenitală Fanconi - multiple defecte de dezvoltare; dobândit - debut acut, număr complet de sânge: anemie neregenerativă normocromică, trombocitopenie, leucopenie, o creștere semnificativă a ESR; punctual sternal: suprimarea tuturor germenilor de sânge O. leșin posibil post-hemoragic, comă anemică, test de sânge general: în primul rând, numărul tuturor celulelor este normal (scăderea proporțională cu scăderea volumului plasmatic), apoi anemia normocromică și scăderea hematocritului, trecerea formulei spre stânga

Principii ale tratamentului IDA Este imposibil să eliminați deficiența de fier doar cu o dietă fără utilizarea preparatelor de fier Deficiența de fier este eliminată cu preparate de fier (nu vitaminele B12, B6, preparate de cupru în absența deficienței lor) de cand fondul de hemin este restaurat mai întâi, numai atunci hemotransfuziile tisulare și de rezervă sunt efectuate conform indicațiilor vitale, ghidate nu de nivelul hemoglobinei, ci de starea copilului

Spitalizarea tratamentului - cu o scădere semnificativă a factorilor de corecție a HB (măr, gălbenuș), alimentul este introdus săptămâni mai devreme Heme fier este absorbit mai bine decât fierul ficatului și produsele vegetale - 25-30% alte produse animale (pește, ouă) - 10-15 % produse vegetale - 3-5%, orez 1% Consumul de produse care conțin oxalați, fosfați, tanin scade. Cu o dietă ideală, absorbția fierului atinge doar 2-2,5 mg pe zi, prin urmare, deficiența de fier este eliminată doar de preparatele sale (absorbția 2-valent De 20 de ori mai mare)

Conținut de fier într-un număr de produse Prune 15,0 Fasole 12.4 Limba de vită 5.0 Carne de vită 2.8 Mere 2.5 Morcovi 0.8 Căpșuni 0.7 Ficat de vită 9.0 Gălbenuș 5.8 Pui 1.5 Orez 1, 3 Cartofi 1,2 Portocale 0,4 Laptele de vacă 0.1 Bogat în fier (mai mult de 5 mg în 100 g de produs) Moderat bogat în fier (1-5 mg în 100 g produs) Sărac în fier (mai puțin de 1 mg în 100 g de produs)

Preparate de fier Înainte de mese (cu simptome dispeptice după mese) Doza inițială 1/3 din vârstă După normalizarea tabloului din sânge 1/2 din terapeutică 1 lună Nu bea ceai, lapte, nu utilizați cu calciu, tetraciclină, cloramfenicol, antiacide Nu folosiți pentru infecții La 7 -10 zile - criză reticulocitică

Preparate de fier cu acțiune lungă: ferrogradumet, feospan, tardiferon, fenuls Doze mici și medii de fier (ferroplex, ferramidă) Forme de dozare lichide în picături sau sub formă de sirop (hemofer, maltofer, actiferrin) Nu folosiți preparate de fier reduse (dispepsie), fitoferrolactol (fitină) ), sirop de aloe cu fier (doză mică, dispepsie)

Preparate de fier sulfat feros (20% fier activ): ferroplex, tardiferon, ferrogradumet, actiferrin, hemofer prelungit, sorbifer Gluconat feros (12% fier activ): askofer, ferronal, apoferrogluconat Fumarat feros (33% fier activ): heferol, hefenol, ferretab, ferronat, maltofer, ferlatum Preparate complexe: gynotardiferon, fefol, fenuls, irovit, iradian, săruri maltofer-fol Complexe Fe 2 Fe 3 Calculul dozei de preparare a fierului Doza zilnică (pentru fierul elementar) Până la 3 ani - mg / kg 3-7 ani mg Peste 7 ani - până la 200 mg Doză de antet (pentru medicamente parenterale) D \u003d mx (78 - 0,35 x Hb)

Administrare parenterală Pentru administrare parenterală, se utilizează ferrum-lek, ferbitol, ferlecit, venofer, ectofer, precum și preparate care conțin o doză de administrare pentru o singură administrare intravenoasă - dextrafer, imferon După determinarea indicatorilor metabolismului fierului Administrarea parenterală este utilizată mai ales în caz de malabsorbție Creșterea hemoglobinei cu doar câteva zile mai repede Manifestările dispepsiei de obicei nu sunt indicații pentru administrarea parenterală (dispar la schimbarea medicamentului)

Complicații Când se administrează per os Anorexie Gust metalic în gură Gură, vărsături Constipație, diaree Posibilitatea activării florei intestinale siderofile gram-negative oportuniste Cu administrare parenterală Phlebitis Abcese post-injecție Întunecarea pielii la locul injecției Reacții alergice (urticarie, artralgie, anestezie, artralgie ) În caz de supradozaj - dezvoltarea hemosiderozei organe interne

Transfuzia de sânge Mai des masa eritrocitelor sau eritrocitele proaspete spălate nivel Hb g / l în combinație cu semne de tulburări hemodinamice centrale, șoc hemoragic, comă anemică, sindrom hipoxic Atunci când valorile Hb și Ht sunt mai mari decât critice, transfuzia se efectuează dacă există pierderi masive acute de sânge Efectul este pe termen scurt Bazat pe ml / kg, copii mai mari ml

Motivele terapiei ineficiente Diagnosticul eronat al IDA Dozarea insuficientă a medicamentului Pierderea de sânge continuă nespecificată Pierderea de fier în sânge depășește aportul cu medicamentul Luând medicamente orale pentru sindromul de malabsorbție Luând medicamente care interferează cu absorbția fierului Anemie bivalentă (B 12)

Prevenire Nutriție Hrănirea naturală, cu introducerea în timp util a alimentelor complementare și corectarea Formulelor îmbogățite cu fierul Fierul endogen este utilizat până la 3-4 luni, iar fierul neabsorbit poate determina activarea UPF siderofil gram-negativ UPF Consumul regulat de produse din carne Preparate de fier Gravidă în al treilea trimestru (cu sarcină repetată în 2 și al treilea trimestru) Copii cu risc: sarcini premature, multiple, cu toxicoză în a doua jumătate a sarcinii, copii cu ECD, hrăniți cu formule neadaptate, cu rate de creștere rapidă, cu pierderi de sânge, intervenții chirurgicale

Observație dispensară Pentru pacienții care primesc preparate de fier - 1 dată în 2 săptămâni (+ test de sânge de pană) După normalizarea hemogramei - 1 r / lună, apoi - trimestrial Înainte de înregistrare, se determină indicii de metabolizare a fierului din înregistrare se elimină după 6-12 luni după normalizarea parametrilor clinici și de laborator

Slide 1

Slide 2

Slide 3

Slide 4

Slide 5

Slide 6

Diapozitiv 7

Slide 8

Diapozitiv 9

Slide 10

Slide 11

Slide 12

Diapozitiv 13

Slide 14

Slide 15

Slide 16

Diapozitiv 17

Diapozitivul 18

Diapozitiv 19

Slide 20

Prezentarea despre „Anemia” poate fi descărcată gratuit gratuit pe site-ul nostru web. Subiectul proiectului: Biologie. Diapozitive și ilustrații colorate vă vor ajuta să vă angajați colegii de clasă sau publicul. Pentru a vizualiza conținutul, utilizați playerul sau dacă doriți să descărcați raportul, faceți clic pe textul corespunzător de sub player. Prezentarea conține 20 de diapozitive.

Diapozitive de prezentare

Slide 1

Anemia este o scădere a nivelului de hemoglobină și (sau) eritrocite pe unitatea de volum sanguin. Criteriul determinant este hemoglobina, deoarece în unele anemii, nu este întotdeauna observată o scădere a eritrocitelor (IDA, talasemie).

Slide 2

ANEMIA DEFICIENȚĂ DE FIER

IDA este o afecțiune în care conținutul de fier din serul sanguin, măduva osoasă și depozitul scade, ceea ce duce la o perturbare în formarea de HB, eritrocite, anemie și tulburări trofice în țesuturi.

Slide 3

MOTIVE PENTRU Așteptare

1. Pierderea de sânge cronică 2. Aportul crescut de fier 3. Deficiența alimentară de fier 4. Absorbția deteriorată a fierului  5. Deficiența redistributivă de fier 6 .distrugerea transportului fierului în hipo-, atransferrinemie

Slide 4

DIAGNOSTIC

UAC: hemoglobină redusă, indice de culoare, eritrocite (într-o măsură mai mică). Forma și dimensiunea eritrocitelor se schimbă: poikilocitoză (o formă diferită de eritrocite), microcitoză, anisocitoză (dimensiune inegală). Măduva osoasă: În general normală; hiperplazie moderată a încolțirii roșii. Cu o pată specială, se observă o scădere a sideroblastelor (eritrocariocite care conțin fier). Biochimie. Determinarea fierului seric (redus). În mod normal, 11,5-30,4 μmol / L la femei și 13,0-31.4 la bărbați. Această analiză este foarte importantă, dar erorile de determinare sunt posibile (nu tuburile curate), prin urmare, nivelul normal de ser. fierul nu exclude încă IDA. Capacitatea serică de legare a fierului (TIBC) - adică cantitatea de fier care poate fi legată prin transferină. Norma este de 44,8-70 μmol / l. Cu IDA, acest indicator crește.

Slide 5

Tratamentul rațional al IDA oferă o serie de principii: 1. Este imposibil să opriți IDA doar cu o dietă 2. Respectarea etapelor și a duratei tratamentului - oprirea anemiei - refacerea depozitului de fier în organism Prima etapă durează de la începutul terapiei până la normalizarea hemoglobinei (4-6 săptămâni), a doua etapă - terapie „Saturație” - 2-3 luni. 3.Calcularea corectă a dozei terapeutice de fier

Slide 6

VITAMINA B12 ANEMIE DEFICIENTĂ

Această anemie a fost descrisă prima dată de Addison și ulterior de Birmer cu mai bine de 150 de ani în urmă (1849) și este în consecință cunoscută sub numele acestor doi cercetători. La începutul secolului XX, această anemie era una dintre cele mai frecvente boli de sânge care nu răspundeau la nicio terapie - de unde și un alt nume - anemie pernicioasă sau pernicioasă.

Diapozitiv 7

MOTIVELE DEFICIENȚEI VITAMINEI B12 ÎN CORP

1. Absorbție deteriorată 2. Consum competitiv de B12 3. Scăderea rezervelor de vitamina B12 4. Lipsa de alimente 5. Lipsa de transcobalamină -2 sau producerea de anticorpi pentru aceasta (rare).

Slide 8

Leziunea tractului gastro-intestinal.

Glosita este tipică, în primul rând, conform descrierii autorului - Gunther: lac roșu, limbă crudă. Nu este detectat la toată lumea - în prezența unei deficiențe semnificative și pe termen lung de vitamina B12 (10-25%). Unii pacienți pot avea manifestări mai puțin pronunțate de glitită - durere în limbă, arsură, furnicături, în anumite cazuri inflamație, formarea eroziunilor. Obiectiv - limba are o culoare de zmeură, papilele sunt netezite, există zone de inflamație la vârf și margini. Alte leziuni ale tractului gastrointestinal includ gastrita atrofică, care poate fi, de asemenea, o consecință a deficitului de vitamina B12.

Diapozitiv 9

Deteriorarea sistemului nervos

Nervii periferici sunt cel mai adesea afectați, urmați de coloanele posterioare și laterale ale măduvei spinării. Simptomele apar treptat, începând cu parestezii periferice - furnicături, amorțeală la nivelul picioarelor, senzație de târâre în extremitățile inferioare; apoi apare rigiditatea picioarelor și instabilitatea mersului. În cazuri rare, extremitățile superioare sunt implicate, simțul mirosului, auzul este afectat, apar tulburări mentale, delir, halucinații. Pierderea sensibilității proprioceptive și vibrații, pierderea reflexelor este dezvăluită în mod obiectiv. Mai târziu, aceste tulburări cresc, apare reflexul Babinsky și ataxia se instalează.

Slide 10

UAC. Creșterea indicelui de culoare (peste 1.1) și MCV. Mărimea eritrocitelor este crescută, pot exista megaloblaste, adică. anemia este hipercromă și macrocitară. Anizocitoza și poikilocitoza sunt caracteristice. În eritrocite, se găsește puncția bazofilă, prezența resturilor de nuclee sub formă de corpuri Joly și inelele lui Kebot. Leucocitele, trombocitele și reticulocitele se schimbă. Leucocite - numărul scade (de obicei 1,5-3,0 10), segmentarea neutrofilelor crește (până la 5-6 sau mai mult). Trombocite - trombocitopenie moderată; sindromul hemoragic nu se întâmplă de obicei. Reticulocite - nivelul este redus brusc (de la 0,5% la 0).

Slide 11

Puncția externă este critică în diagnostic. Trebuie efectuat înainte de introducerea vitaminei B12, deoarece normalizarea hematopoiezei măduvei osoase apare în 48-72 de ore de la introducerea unor doze adecvate de vitamina B12. În citograma măduvei osoase se găsesc megaloblaste (mari celule atipice cu o morfologie particulară a nucleului și citoplasmei) cu diferite grade de maturitate, ceea ce permite confirmarea morfologică a diagnosticului. Raportul L: Er \u003d 1: 2, 1: 3 (N \u003d 3: 1, 4: 1) datorită unei hiperplazii patologice accentuate a încolțirii roșii. Există o încălcare pronunțată a maturizării și morții megaloblastelor în măduva osoasă, nu există forme oxifile, astfel încât măduva osoasă arată bazofilă - „măduva osoasă albastră”.

Slide 12

TRATAMENTUL ANEMIEI B12-DEFICIENT

Cursul de tratament constă în injecții intramusculare zilnice de vitamina B12, 500 mcg, pentru un curs - 30-40 injecții. Ulterior, terapia de întreținere de 500 mcg este recomandată o dată pe săptămână timp de 2-3 luni, apoi de 2 ori pe lună pentru aceeași perioadă. Conform recomandărilor medicilor hematologi americani, terapia de întreținere trebuie efectuată pe viață - 250 mcg o dată pe lună (sau tratamentul de curs de 1-2 ori pe an, la 400 mcg / zi, timp de 10-15 zile).

Diapozitiv 13

Anemii hemolitice

un grup de boli în care există o scurtare a duratei de viață a eritrocitelor, adică. distrugerea sângelui prevalează asupra formării sângelui.

Slide 14

ANEMII HEMOLITICE ACQUISATE

Cel mai frecvent purtat de mecanismul imunitar: Cea mai frecventă variantă este anemiile hemolitice autoimune. În acest caz, anticorpii sunt produși la antigenul neschimbat al eritrocitului. Motivul este defalcarea toleranței imunologice naturale, în legătură cu care propriul antigen este perceput ca străin. Autoimune G.A. poate fi simptomatic și idiopatic.

Slide 15

Caracteristici de laborator. KLA: în majoritatea cazurilor, anemia nu este ascuțită (HB scade la 60-70 g / l), dar în crizele acute poate exista un număr mai mic. Anemia este mai des normocromă (sau moderat hipercromă). Se observă reticulocitoză - la început nesemnificativă (3-4%), la ieșirea din criza hemolitică - până la 20-30% sau mai mult. Se observă modificări ale mărimii eritrocitelor: macrocitoză, microcitoză, iar aceasta din urmă este mai caracteristică. Numărul de leucocite este moderat crescut (până la 20 + 10 9 / l), cu o deplasare spre stânga (reacție leucemoidă la hemoliză). Biochimia sângelui. Hiperbilirubinemie ușoară (25-50 μmol / L). Poate exista o creștere a globulinelor în proteinogramă.

Slide 16

Tratament. Principalul medicament este prednisonul. Se prescrie 1 mg / kg pe zi, Dacă după 3 zile nu are efect, doza este dublată. Dacă se injectează intravenos - doza este de asemenea dublată, intravenos - de 4 ori mai mult. Efectul pozitiv este de obicei de 90% sau mai mult. După oprirea hemolizei, doza este redusă treptat. Cu toate acestea, atunci când doza de prednisolon este redusă, recidivele sunt adesea observate. Dacă în termen de 6 luni nu este posibilă oprirea anemiei, este indicată splenectomia. O măsură eficientă - vindecarea în 70-80% din cazuri. Dacă rezultatul este negativ, se folosesc citostatice (azatioprine, ciclofosfamidă).

1 din 65

Prezentare pe această temă: ANEMIE

Diapozitiv nr. 1

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 2

Descrierea diapozitivei:

ANEMIA este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a cantității totale de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge (adesea cu o scădere paralelă a numărului de globule roșii). ANEMIA este un sindrom clinic și hematologic caracterizat printr-o scădere a cantității totale de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge (adesea cu o scădere paralelă a numărului de globule roșii). Toate anemiile sunt considerate secundare. Sindromul anemic poate fi clinic conducător sau moderat sever. Pe lângă sindromul circulator-hipoxic comun tuturor anemiilor, fiecare anemie are simptome specifice.

Diapozitivul nr. 3

Descrierea diapozitivei:

Mecanismele imune, endocrine și nervoase sunt implicate în reglarea eritropoiezei. Mecanismele imune, endocrine și nervoase sunt implicate în reglarea eritropoiezei. Eritropoieza este influențată de ereditate și de factorii de mediu. Eritropoieza normală este posibilă dacă organismul are o cantitate suficientă de aminoacizi, fier, vitamine B1, B2, B6, B12, C, acid folic, oligoelemente Co, Cu și alte substanțe. Activați eritropoza - eritropoietinogen, sintetizată în ficat, eritrogenină a aparatului juxtaglomerular al rinichilor, hormonul local al eritropoiezei - eritropoietină. Stimulează producția de eritropoietină - ACTH, corticosteroizi, hormon de creștere, androgeni, prolactină, vasopresină, tiroxină, insulină. Eritropoieza este inhibată de estrogeni, glucagon.

Diapozitiv nr. 4

Descrierea diapozitivei:

Celule de regenerare patologică a eritropoiezei apărute în încălcarea eritropoiezei Celule de regenerare patologică a eritrocitelor apărute în încălcarea eritropoiezei Megalocit, megaloblast; eritrocite cu corpuri Jolly și inele lui Kebot; eritrocite cu granularitate bazofilă. Anisocitoza este o patologie a mărimii eritrocitelor: în mod normal, diametrul unui eritrocit este de 7,2-7,5 microni; Microcite - mai puțin de 6,7 microni; Macrocite - mai mult de 7,7 microni; Megalocite (megaloblaste) - mai mult de 9,5 microni; Microsfrocitele sunt intens colorate - mai puțin de 6,0 microni. Poikilocitoză - o modificare a formei eritrocitelor (celulă secera, asemănătoare, ovalocite, acantocite, stomatocite, etc.) Anisochromia - culori diferite ale eritrocitelor (hipox, hiper, normochromic, policromasie) Sideroblastele sunt conținând oritrocarocite %)

Diapozitiv nr. 5

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 6

Descrierea diapozitivei:

Conform recomandării OMS: Limita inferioară a conținutului de HB la bărbați este de 130 g / l, la femei - 120 g / l, la gravide - 110 g / l. Limita inferioară a conținutului de eritrocite la bărbați este de 4,0 * 1012 / l, la femei - 3,9 * 1012 / l. Hematocrit - raportul dintre celulele sanguine și volumul plasmatic. În mod normal, bărbații - 0,4-0,48%, femeile - 0,36-0,42%. Conținutul de HB în eritrocit: HB (g / l): Er (l) \u003d 27-33 pg. Indicele de culoare: Hw (g / l) * 0,03: Er (l) \u003d 0,85-1,0. Fierul seric la bărbați este de 13-30 μmol / l, la femei - 11,5-25 μmol / l.

Diapozitivul nr. 7

Descrierea diapozitivei:

Conform recomandării OMS: Capacitatea totală de legare a fierului serului sanguin (TIBCC) este cantitatea de fier care poate lega un litru de ser sanguin. Normal - 50-84 μmol / l, OZHSSSC - ser. fier \u003d HSSSC latent. Normal - 46-54 μmol / l. SyV. fier: OZHSSSC \u003d saturația transferinei cu fier. Normal - 16-50%. Evaluarea rezervelor de fier din organism: determinarea feritinei în serul din sânge (metode radioimune și imune enzimatic), în mod normal - 12-150 μg / l, la bărbați ≈ 94 μg / l, la femei ≈ 34 μg / l; determinarea conținutului de protoporfirină în eritrocite - 18-90 μmol / l; test desferal (desferalul leagă doar rezervele de fier). In / m se administrează 500 mg de desferal, în mod normal 0,6-1,3 mg de fier este excretat în urină.

Diapozitivul nr. 8

Descrierea diapozitivei:

Clasificarea etiopatogenetică a anemiilor Clasificarea etiopatogenetică a anemiilor Deficiență posthemoragică acută (OPHA) Deficiență de fier (IDA) Asociată cu sinteza deteriorată sau utilizarea de porfirine (sideroachreste) (CAA) asociate cu sinteza deficitară de ADN și ARN (B12 și deficiență de folat, Megaloblastic) , hipoplastic - cu inhibarea celulelor măduvei osoase (AA) Alte tipuri de anemii: în boli infecțioase, boli ale rinichilor, ficat, patologie endocrină etc. Clasificare anemii după patogeneză Anemie datorată pierderilor de sânge (OPHA, IDA) Anemie datorată formării sângelui afectat (IDA, CAA, MGBA, AA) Anemie datorată distrugerii crescute a sângelui (HA)

Diapozitiv nr. 9

Descrierea diapozitivei:

Clasificarea anemiilor după indici de culoare Clasificarea anemiilor după indice de culoare Hipocrom (IDA, CAA, talasemie) Hipocromic (MGBA) Normochromic (OPGA, AA, GA) După starea hematopoiezei măduvei regenerative (IDA, MGBA, CAA, OPGA) Hyperregenerative (HA) AA) Reticulocit - cea mai tânără celulă din seria eritroidă, care se duce la periferie - acesta este un indicator al regenerării germenilor (norma 1,2 - 2%) Prin severitate ușoară (HB 110-90 g / l) moderat (HB 90-70 g \\ Diapozitivul nr. 10

Pași de diagnostic pentru sindromul anemiei Istoric, pentru identificarea cauzei posibile a anemiei (ereditate, factori provocatori). Examinarea, determinarea variantei de anemie. Metode de cercetare obligatorie: conținut de CBC (Er, HB, CP sau HB în Er) reticulocite Ht (hematocrit) (N \u003d 1,2-2%) leucocite și trombocite puncție sternală serică cu fier cu examen cu măduvă osoasă (compoziție celulară, raportul celular în măduvă osoasă)

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 11

{!LANG-e25b48a8ec3152a05e4679ec8395f653!}

Descrierea diapozitivei:

Etapele diagnosticului în sindromul anemiei Metode suplimentare de cercetare: trepanobiopsie a ileumului (relația țesuturilor în măduva osoasă: celule / grăsime \u003d 1/1) Urina de testare a lui Coombs pentru rezistența osmotică a hemosiderinei a eritrocitelor, electrofereza hemoglobinei pentru speranța de viață Er c Cr51. Determinarea bolii de bază care a dus la anemie: fecale oculte de sânge (metode de Gregersen sau Weber). Calcularea radioactivității fecalelor în decurs de 7 zile după administrarea intravenoasă a eritrocitelor spălate etichetate cu Cr51. Studiul fierului radioactiv administrat în interior, urmat de determinarea radioactivității fecalelor timp de câteva zile (în mod normal, 20% din fier este absorbit); EGDFS; RRS, irrigo, colonoscopie; consultarea femeilor cu un ginecolog; studiul sistemului de coagulare a sângelui etc.

Diapozitiv nr. 12

Descrierea diapozitivei:

Vitamina B12 și acidul folic sunt implicate în etapele principale ale schimbului de baze purine și pirimidine în procesul de sinteză a ADN-ului și ARN-ului. Vitamina B12 și acidul folic sunt implicate în etapele principale ale schimbului de baze purine și pirimidine în procesul de sinteză a ADN-ului și ARN-ului. Corpul conține 4 mg de vitamina B12, care este suficient timp de 4 ani.

Diapozitiv nr. 13

Descrierea diapozitivei:

Diapozitivul nr. 14

Descrierea diapozitivei:

Cauzele deficitului de vitamina B12 Lipsa de B12 în alimente. Malabsorbție: sinteza afectată a gastromucoproteinei: gastrită atrofică a fondului stomacului; reacții autoimune cu producerea de anticorpi împotriva celulelor parietale ale stomacului și gastromucoproteinei; gastrectomie (după gastrectomie, timpul de înjumătățire plasmatică al B12 este de 1 an; după gastrectomie apar semne de deficiență de B12 în 5-7 ani); cancer la stomac; insuficiență congenitală de gastromucoproteine; încălcarea absorbției de B12 în intestinul subțire; boli ale intestinului subțire, însoțite de sindromul de malabsorbție (enterită cronică, boala celiacă, sprue, boala Crohn) rezecția ileală; cancer de intestin subțire; absența congenitală de receptori pentru complexul de vitamine B12 + gastromucoproteină în intestinul subțire; confiscarea concurențială a vitaminei B12; invazia de către o tâmplă largă; disbiosis intestinală pronunțată. Scăderea producției de transcobalamină-2 în ficat și transportul afectat de vitamina B12 la măduva osoasă (cu ciroză hepatică).

Diapozitiv nr. 15

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 16

Descrierea diapozitivei:

Principalele criterii diferențiale pentru anemia cu deficit de B12 Sindromul circulator-hipoxic Nu există sindrom sideropenic Sindromul gastroenterologic: scăderea poftei de mâncare, greutate corporală, glossită (limbă roșie netedă), greutate în epigastru, scaun instabil, achlorhidrie, mb. hepatosplenomegalie Sindromul neurologic (mieloză funiculară): procese distrofice în coloanele posterior-laterale ale măduvei spinării asociate cu acumularea de acid metilmalonic toxic, manifestată prin: sensibilitate deteriorată a membrelor, modificări în mers și coordonarea mișcărilor, rigiditatea extremităților inferioare, mișcare deteriorată a degetelor, ataxie, tulburări sensibilitate.

Diapozitiv nr. 17

Descrierea diapozitivei:

Sindromul hematologic: sindromul hematologic: anemie hipercromică (CP mai mare decât 1.1-1.3); anisocitoză (megalocitoză), poikilocitoză, granularitate bazofilică, inele lui Kebot, corpurile lui Jolly; citopenie triplă; neutrofilia hipersegmentală; tipul hematopoiezei megaloblastice (conform datelor de puncție sternală); scăderea B12 în sânge sub 200 pg / ml;

Diapozitiv nr. 18

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 19

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 20

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 21

Descrierea diapozitivei:

Este mai puțin obișnuit decât deficitul de B12 Este mai puțin obișnuit decât deficitul de B12 Rezerva de FA în organism este proiectată timp de 2-3 luni. FA este în toate alimentele, atunci când este încălzit este distrus. Absorbit în întregul jejun, m. diaree Nu sunt necesare proteine \u200b\u200bde transport pentru absorbția FA Defectele congenitale FA sunt combinate cu retard mental și nu sunt corectate prin introducerea FA

Diapozitiv nr. 22

Descrierea diapozitivei:

Principalele criterii diferențiale pentru anemia cu deficiență de folat Date despre anamneză: sarcină, perioadă neonatală, alcoolism cronic, hemoliză cronică, boli mieloproliferative, medicamente (antagoniști ai acidului folic, anti-tuberculoză, anticonvulsivante). Eritropoieza suferă. Fără mieloză funiculară, leziuni gastrice. Fără criză reticulocitară pentru aportul de B12. În măduva osoasă, megaloblastele sunt colorate cu vopsea numai cu anemie cu deficit de B12, dar nu și cu anemie cu deficit de folat. Scăderea acidului folic în sânge este mai mică de 3 mg / ml (N - 3-25 mg / ml).

Diapozitiv nr. 23

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul anemiilor megaloblastice (MGBA) Vitamina B12 (cianocobalamina) - i.m. 400-500 mcg (4-6 săptămâni). Pentru tulburări neurologice: B12 (1000 mcg) + cobalamidă (500 mcg) până la dispariția simptomelor neurologice. Dacă este necesar, administrarea pe tot parcursul vieții de B12 (500 mcg) o dată la 2 săptămâni sau tratament preventiv - B12 (400 mcg) timp de 10-15 zile de 1-2 ori pe an. Transfuzia de eritromasă numai din motive de sănătate (pentru toate anemiile!): Нв< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

Diapozitiv nr. 24

Descrierea diapozitivei:

Anemia aplastică (AA) AA este un sindrom hematologic cauzat de un număr mare de factori endogeni și exogeni, de modificări calitative și cantitative ale celulei stem și a microambientului său, al cărui semn morfologic cardinal este pancitopenia în sângele periferic și degenerarea grasă a măduvei osoase. P. Ehrlich (1888) a descris pentru prima dată AA. Termenul "anemie aplastică" a fost introdus în 1904 de Shoffard. Incidența a 4-5 persoane la 1 milion de populație pe an (în Europa) Vârfuri de vârf de incidență 20 și 65 de ani

Diapozitiv nr. 25

Descrierea diapozitivei:

Factorii etiologici ai AA Factorii etiologici ai medicamentelor AA, substanțe chimice, viruși, procese autoimune; în 50% din cazuri, etiologia este necunoscută (AA idiopatică). Patogeneza AA AA Insuficiență funcțională a măduvei osoase cu inhibarea a 1, 2 sau 3 varză (pancitopenie). Deteriorarea unei celule stem pluripotente Suprimarea hematopoiezei Acțiunea mecanismelor imune (celulare, umorale) Deficiența factorilor care stimulează hematopoieza Fierul, B12, protoporfirina nu poate fi utilizată de țesutul hematopoietic.

Diapozitiv nr. 26

Descrierea diapozitivei:

Anemia aplastică poate fi Anemia aplastică poate fi congenitală (cu sau fără sindrom anomalic congenital) Dobândite Alocate de-a lungul cursului AA Acute subacute Forme cronice AA Imune Imun Sindroamele clinice AA Imunitar Circulator-hipoxic Hemoragic septic-necrotic

Diapozitiv nr. 27

Descrierea diapozitivei:

Date obținute din studii de laborator și instrumentale Datele din studiile de laborator și instrumentale ale CP și conținutul de fier în eritrocite sunt normale (normocromo A), reticulocitele sunt reduse (aregenerabile A), fierul crescut seric, saturația transferinei cu fier cu 100%, eritrocitele ↓, HB ↓ (până la 20- 30 g / l), trombocitopenie (mb până la 0), leucopenie (mb până la 200 per µl), ficat, splină și ganglioni limfatici nu sunt de obicei mărite, măduva osoasă (trepanobiopsie a ileumului): aplazia tuturor germenilor, înlocuire măduva osoasă grasă. În 80% AA - pancitopenie 8-10% - anemie 7-8% - anemie și leucopenie, 3-5% - trombocitopenie.

Diapozitiv nr. 28

Descrierea diapozitivei:

AA severă AA severă în sângele periferic (2 din 3 germeni sunt inhibate) Granulocite 0,5-0,2 * 109 / L Trombocite mai mici de 20 * 109 / L Reticulocite mai mici de 1% Mielogramă Mielocariocite mai puțin de 25% din norma Mielokariocite 25-50%, o celule mieloide mai mici de 30% Trepanobiopsie Cu o formă ușoară - 40% țesut adipos Cu o medie - 80% Cu o formă severă - o predominanță absolută a țesutului adipos (panmyelophtisis) Diagnostic diferențial AA Apariția leucemiei acute Leucemie cronică limfocitară (formă de măduvă osoasă) Metastaze canceroase în măduva osoasă Pancită la vârstnici, ca manifestare a anemiei cu deficit de B12

Diapozitiv nr. 29

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 30

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul AA Recuperarea măduvei osoase: cyclosplrin A (imunitate de nisip), Ig anti-limfocit (ALG), Ig antiplachetar (ATG), corticosteroizi, transplant de măduvă osoasă donatoare (efectuat în cazuri severe la vârstă)<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

Diapozitiv nr. 31

Descrierea diapozitivei:

Evaluarea terapiei AA Remisiune completă: HB\u003e 100 g / l; granulocite\u003e 1,5 * 109 / l; trombocite\u003e 100 * 109 / l; nu este nevoie de transfuzii de sânge. Remisiune parțială: HB\u003e 80 g / l; granulocite\u003e 0,5 * 109 / l; trombocite\u003e 20 * 109 / l; nu este nevoie de transfuzii de sânge. Îmbunătățiri clinice și hematologice: îmbunătățirea parametrilor hematologici; o scădere a necesității transfuziei de sânge de înlocuire mai mult de două luni. Fără efect: nici o îmbunătățire hematologică; nevoia de transfuzie de sânge este păstrată.

Diapozitiv nr. 32

Descrierea diapozitivei:

Sisteme, a căror încălcare este cauzată de hemoliza Sistemul Glutathione: protejează componente importante ale celulelor de denaturarea de oxidanți, peroxizi, ioni de metale grele. Fosfolipide: determină permeabilitatea membranei la ioni, determină structura membranei, afectează activitatea enzimatică a proteinelor. Proteină cu membrană eritrocitară: 20% spectrină - un amestec eterogen de lanțuri polipeptidice; 30% actomiozină. Glicoliza este o modalitate de conversie anaerobă a glucozei în acid lactic, în procesul în care se formează ATP - o baterie de energie chimică a celulelor. Alte substraturi ale glicolizei: fructoză, manoză, galactoză, glicogen. Ciclul pento-fosfat este un mod oxidant anaerob de conversie a glucozei. Sistemul adenilic: adenilat kinază și ATPază.

Diapozitiv nr. 33

Descrierea diapozitivei:

Anemiile hemolitice (HA) HA combină o serie de boli ereditare și dobândite, al căror principal simptom este o dezintegrare crescută a ER și o scurtare a duratei lor de viață între 90-120 și 12-14 zile. HA ereditare sunt asociate cu defecte din structura ER, care devin funcționale defecte. HA dobândite se datorează diverșilor factori care contribuie la distrugerea Er (otrăvuri hemolitice, influențe mecanice, procese autoimune etc.). Hemoliza patologică poate fi 1. Prin localizare, intracelular (celulele RES, în principal splina), intravascular 2. Pe parcursul cronice acute

Diapozitiv nr. 34

Diapozitiv nr. 35

Descrierea diapozitivei:

Principalele criterii pentru creșterea GA a bilirubinei din cauza neconjugării: pigmenții biliari din urină sunt negativi; urobilină în urină și stercobilină la fecale; Icter „Lămâie” fără mâncărime. Splenomegalie cu hemoliză intracelulară. Anemia: normocromică, hiperregenerativă, hiperplazie a liniei eritroidiene din măduva osoasă. Crizele hemolitice. M. b. calculi biliari (pietre de pigment) - calculi biliari. Hemoliza intravasculară se caracterizează prin: hemoglobinemie (HB liber în plasma sanguină); hemoglobinurie și hemosiderinurie (urină roșie sau neagră); hemosideroza organelor interne; o tendință de microtromoză a diferitelor localizări.

Diapozitiv nr. 36

Descrierea diapozitivei:

HA cu hemoliză intravasculară Hereditară HA: A. Enzimopatii (deficit de G-6-PD). B. Hemoglobinopatii (anemie cu celule secera). 2. HA dobândită: A. Imun - AIHA cu hemolizine termice și bifazice. B. Non-imunitar - PNH, mecanic pentru protetice de supape, vase, marș.

Diapozitiv nr. 37

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 38

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 39

Descrierea diapozitivei:

Clasificarea anemiilor hemolitice ereditare A. Membranopatii datorate unei încălcări a structurii proteinei membranei eritrocitare Microsfirocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză, piropoikilocitoză. Încălcarea lipidelor din membrana eritrocitelor: acantocitoză, deficiență de activitate de lecitină-colesterol-ariltransferază, creștere a conținutului de lecitină în membrana eritrocitelor, picnocitoză infantilă.

Diapozitiv nr. 40

Descrierea diapozitivei:

B. Fermentopatie B. Fermentopatie Deficiență de enzime ale ciclului de fosfat pentoză. Deficiența activității enzimelor glicolizei Deficiența enzimelor din metabolismul glutationului. Deficiența activității enzimelor implicate în utilizarea ATP. Deficiența activității pirofosfat kinazei ribofosfat. Întreruperea activității enzimelor implicate în sinteza porfirinelor. B. Hemoglobinopatii cauzate de o anomalie a structurii primare a HB. Cauzată de o scădere a sintezei lanțurilor polipeptidice care fac parte din HB normal. Provocat de o dublă stare heterozigotă. Anomalii ale HB, nu sunt însoțite de dezvoltarea bolii.

Diapozitiv nr. 41

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 42

Descrierea diapozitivei:

Fermentopatii ereditare Insuficiență de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G-6-FDG) în Ayr Se găsește mai des în țări din Africa, America Latină, Mediterana, în țara noastră - Azerbaidjan, Armenia, Dagestan; În principal, bărbații suferă (gen recurentă legată de sex); O criză este provocată de infecții acute, medicamente (paracetamol, nitrofurani, sulfonamide, tuberculostatice etc.) și unele leguminoase, acidoză în diabet și insuficiență renală cronică. Hemoliza intravasculara. Morfologia er nu este modificată. Rezistență osmotică Er în N sau ușor. După o criză în Er, se pot găsi micile corpuri ale lui Heinz (HB denaturată). Diagnosticul din grupul fermentopatiei ereditare se bazează pe detectarea deficienței diferitelor enzime ale ciclurilor hexozei sau pentozei din Er.

Diapozitiv nr. 43

Descrierea diapozitivei:

Membranopatii Cele mai frecvente dintre ele sunt microsfrocitoza ereditară (boala Minkowski-Shoffard), în care un defect al membranei Er este însoțit de o creștere a permeabilității ionilor de Na și H2O în celulă cu formarea unui sferocit. Un sferocit care trece prin sinusurile splinei scade în diametru de la 7,2-7,5 microni la< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

Slide nr. 44

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 45

Descrierea diapozitivei:

Hemoglobinopatii HA ereditare cu sinteza afectată a părții proteice a HB. Molecula HB este formată din 4 molecule heme și 4 lanțuri polipeptidice (2 α și 2 β). Înlocuirea aminoacizilor în lanțurile polipeptidice conduce la formarea de HB patologic (S, F, A2 etc.). Boala este mai frecventă în omozigote în Mediterana, Africa, India și republicile din Caucaz. La pacienții homozigoti, manifestări severe, uneori fatale ale bolii încă din copilărie, și la heterozigote, forme ușoare, cu o rată de supraviețuire\u003e 20-30 de ani. Viața lui Er este scurtată. Locul hemolizei este examinat cu Er-marcat cu Cr51. Anomaliile Hb (S, F, A2 etc.) sunt detectate prin electroforeză Hb (imunoforeză). poate cuantificării HB anormală.

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 50

Descrierea diapozitivei:

Clasificarea anemiilor hemolitice dobândite. heteroimune cauzate de boli, virusuri; transimune - anticorpii se transmit prin placentă de la mamă la făt; HA autoimună cu anticorpi pentru ER nemodificați: cu aglutinine termice incomplete (detectate în 70-80% din HA autoimună folosind un test direct Coombs), cu hemolizine calde, cu aglutinine reci complete asociate cu hemolizine reci bifazice. GA autoimună cu anticorpi împotriva antigenului normocitelor măduvei osoase.

Diapozitiv nr. 53

Descrierea diapozitivei:

Hemoglobinurie paroxistică nocturnă dobândită (boala Markiafava-Micheli) Se formează o clonă de Er defectă datorită unei mutații somatice similare unei tumori benigne a sistemului sanguin cu 2 populații de Er: cu o membrană normală și defectă; leucocitele și trombocitele mută simultan cu dezvoltarea pancitopeniei; hemoliza intravasculara; o modificare a pH-ului sanguin spre acidoză în prezența complementului duce la hemoliză (hem, Crosby, teste cu zaharoză); Testul direct al lui Coombs este negativ.

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul hormonilor auto-imuni HA Glucocorticoizi în faza acută cu aglutinine de căldură; prednisolon 60-80 mg / zi, împărțit în 3 doze în ritm de 3: 2: 1. În cursul cronic al GA cu aglutinine termice incomplete, prednisolon 20-40 mg / zi. Cu HA cu aglutinine reci complete cu exacerbare accentuată, prednisolon 20-25 mg / zi. Splenectomie - cu ineficacitate a hormonilor, recidive rapide după retragerea hormonilor, complicații ale terapiei hormonale. Citostatice: azatioprine 100-150 mg / zi; ciclofosfamidă 400 mg în fiecare zi; vincristină 2 mg o dată pe săptămână pe cale intravenoasă; clorbutină 2,5-5 mg / zi 2-3 luni - în absența efectului hormonilor. Transfuzia eritrocitelor spălate, selectată prin testul indirect Coombs în anemie severă. Plasmafereză în HA severă, cu complicații prin coagulare intravasculară diseminată (DIC). Imunoglobulina C la 0,5-1 g / kg greutate corporală.

Diapozitiv nr. 56

Descrierea diapozitivei:

Principii de tratament al GA cu hemoliză intravasculară Terapie cu perfuzie - prevenirea insuficienței renale acute: sodă, soluție de glucoză cu inulină, aminofilină 10-20 ml, furosemidă 40-60 mg, manitol 1 g / kg greutate corporală. Prevenirea DIC - doze mici de heparină. Combaterea infecției cu antibiotice (anemie cu celule secera). Creșterea ARF - dializă peritoneală, hemodializă.

Diapozitivul nr. 57

Descrierea diapozitivei:

Diapozitiv nr. 58

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul crizei hemolitice Rambursarea volumului de sânge circulant: reopoliglucină 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; soluție izotonică de clorură de sodiu 1000 ml; albumină 10% 150-200 ml sub controlul presiunii venoase centrale. Neutralizarea produselor toxice și stimularea diurezei. Hemodez (polivinilpirolidonă cu greutate moleculară mică, soluție coloidală) 300-500 ml, 2-8 injecții pe curs. Polidez 250-1000 ml. Stimularea diurezei: furosemidă 40-80 mg intravenos, dacă este necesar, după 4 ore din nou. O soluție de aminofilină 2,4% 10-20 ml per 10 ml soluție izotonică de clorură de sodiu (în absența hipotensiunii arteriale).

Slide nr. 59

Descrierea diapozitivei:

Eliminarea acidozei: 4% 200-400 ml bicarbonat de sodiu IV. Eliminarea acidozei: 4% 200-400 ml bicarbonat de sodiu IV. Terapia extracorporeală - în absența efectului măsurilor de mai sus - plasmafereză, hemodializă. Hormoni glucocrticoizi: în caz de HA autoimună, șoc, colaps - prednison intravenoasă 1-1,5 mg / kg din greutatea corporală a pacientului, din nou după 3-4 ore (dacă este necesar). Ameliorarea anemiei: cu scăderea HB până la 40 g / l și mai jos - transfuzie de eritrocite selectate individual, 150-300 ml; eritrocitele trebuie spălate de 4-5 ori, proaspăt înghețate, selectate prin testul indirect Coombs. Într-o criză pe fondul PNH, eritrocitele sunt de 7-9 zile din momentul pregătirii (cele mai recente cresc riscul de hemoliză).

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul anemiei cu celule secera Prevenirea deshidratării Prevenirea complicațiilor infecțioase (de la 3 luni la 5 ani - penicilina zilnic oral la 125-250 mg; după 3 ani - vaccinarea cu un vaccin pneumococ polivalent). Transfuzia de eritrocite spălate sau dezghețate este principala metodă de tratament la adulți și copii. Indicații pentru transfuzia de eritromasă: anemie severă, scăderea reticulocitelor; prevenirea accidentelor vasculare cerebrale; transfuziile de sânge reduc conținutul de HB6 în eritrocite și reduc riscul de accident vascular cerebral; pregătirea pentru operații abdominale; ulcere trofice ale piciorului; administrarea de acid folic 1 mg / zi pe zi, în prezența anemiei.

Diapozitiv nr. 64

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul talasemiei Tratamentul formei homozigote: transfuzia de eritrocite spălate sau dezghețate pentru a menține nivelul de HB în intervalul 90-100 g / l; în caz de complicații ale transfuziilor frecvente de sânge prin hemosideroză - desferal (chelator care îndepărtează fierul din organism) în doză de 10 mg / kg de greutate corporală cu ingestia de acid ascorbic 200-500 mg; în prezența splenomegaliei, hipersplenism - splenectomie Tratamentul formei heterozigote: acid folic 0,005 de 2 ori pe zi; preparatele de fier sunt contraindicate.

Diapozitiv nr. 65

Descrierea diapozitivei:

Tratamentul hemoglobinuriei nocturne paroxistice Transfuzia de eritrocite congelate spălate sau proaspete cu o perioadă de valabilitate de cel puțin 7 zile cu anemie severă; în prezența anticorpilor anti-eritrocite sau anti-leucocite - transfuzia de masă de eritrocite, selectată prin testul indirect Coombs. Hormoni anabolici: Nerobol 0,005 * de 4 ori pe zi timp de cel puțin 2-3 luni sub controlul colestazei. Antioxidanti: vitamina E - erevit intramuscular 3-4 ml / zi (0,15-0,2 g acetat de tocoferol); în capsule de 0,2 ml dintr-o soluție 5% de vitamina E, 2 capsule pe zi după mese; curs 1-3 luni. Cu deficiență severă de fier - suplimente de fier în doze mici (ferroplex, 1 comprimat de 3 ori pe zi) sub controlul indicatorilor de bilirubină. Tratamentul trombozei: heparină 2,5 mii de 2 ori pe zi sub pielea abdomenului.